先天性耳聋是指出生时或出生后不久就出现的听力障碍，可能由遗传因素或其他未明确原因引起。
先天性耳聋可能是由于遗传基因突变导致的耳部结构异常或听觉传导通路功能障碍。这些异常可能导致声音无法正常传递到内耳或刺激毛细胞产生神经冲动。典型症状包括新生儿期无哭声或哭声微弱、难以被喂养、易激惹、对噪音过度敏感以及难以建立语言能力等。此外，还可能出现头部转动不对称、偏向患侧咀嚼等情况。
诊断通常需要进行新生儿听力筛查、脑干诱发电位测试、耳镜检查和颞骨CT扫描等。其中，新生儿听力筛查通过耳机播放不同频率的声音来评估婴儿的听力反应；而脑干诱发电位测试则记录大脑对特定音频信号的电生理反应以评估听觉系统功能。治疗策略因个体差异而异，可能包括助听器、植入式听觉设备或言语疗法。对于某些病例，手术矫正畸形也可能有所帮助。
先天性耳聋患者应避免暴露于过强噪声环境中，使用助听设备并接受专业听力康复训练，以最大限度地提高生活质量与交流能力。
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